Eisenmenger sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

U kardiologiji općenito i kod kongenitalnih malformacija, posebno u ovom trenutku, već postoji nekoliko desetaka "registriranih" bolesti. Neki od njih su dugo opisani i uspješno su tretirani u razdoblju prije i novorođenčadi, ali većina je još uvijek u potrazi za svojim istraživačem. Jedan od njih je Eisenmengerova bolest. Sindrom je otkrio u ranom dvadesetom stoljeću izvanredan austrijski pedijatar i sada nosi njegovo ime.

definicija

Eisenmenger sindrom (Eisenmenger) - ova povreda natalni razvoj srčanog mišića, što uključuje prisustvo defektom u septum između klijetki, aorte otzerkalennoe položaja i povećanje veličine desne klijetke. Srećom, ovaj se zamka može uspješno upravljati, a djeca u budućnosti rasti i razvijati na isti način kao i njihovi vršnjaci.

statistika

Trenutno je oko 5% svih slučajeva srčane anomalije kod djece Eisenmengerov sindrom. Kongenitalna bolest srca Uobičajeno je podijeliti s drugim bolestima srca novorođenčadi i maloj djeci. I neki liječnici ujedinjuju sve neobrađene hemodinamske poremećaje u ovom sindromu.

Sindrom ili kompleks

Odvojite kompleks i Eisenmengerov sindrom. Sindrom je oznaka neispravljenih cirkulacijskih poremećaja s razvojem smjene krvi između kaviteta ventrikula srca. A kompleks uključuje specifična kršenja pronađena u fetusu ili novorođenčadi.

etiologija

Proces kako se ovaj sindrom formirao nije potpuno poznat, znanstvenici i liječnici još uvijek pokušavaju pronaći objašnjenje. Međutim, uspjeli su dobro proučiti čimbenike koji čine Eisenmenger kompleks. Razlozi mogu biti podijeljeni u dvije kategorije: unutarnje, genetske i vanjske, ili utjecaj vanjskog okruženja.

1. Razgovarajte o izravnom nasljedni prijenos tih bolesti ne može biti, ali ako se prve ili iz druge linije srodnici su prisutni poremećaji stvaranja vitalnih organa, uvijek postoji šansa da dijete nastanu.
2. Otrovanje tijekom antenatalnog razdoblja. Rizična kategorija uključuje trudnice koje žive u velikim gradovima, rade u opasnoj proizvodnji ili se bave kemijskim ili fizičkim onečišćujućim tvarima.
3. Prijam lijekova. Neki lijekovi su opasni za vrijeme nošenja djeteta. Stoga, prije začeća ili u prvih tjedana nakon što je potrebno posavjetovati se s liječnikom o svim potrebnim sredstvima. Čak i ako je to samo pilula od glavobolje.
4. Korištenje vitamina i dodataka prehrani sumnjive kvalitete. Obično takve tvari su bezopasne, ali u rijetkim slučajevima, njihov unos može naštetiti neformiranom kosturu djeteta ili njegovih unutarnjih organa.
5. Prisutnost dugoročne kronične bolesti u jednom od budućih roditelja.

Naravno, ti razlozi ne ukazuju posebno na Eisenmengerov sindrom. Simptomi, dijagnoza i liječenje bolesti bit će opisani u nastavku.

patogeneza

Kada osoba ima takve anatomske značajke su prisutni, budite sigurni da će biti smetnji u cirkulaciji krvi. Zbog prisutnosti značajnog klijetke septuma defekt, kao i zbog pogrešnog položaja aorte su mješovite venska i aorte krv u srce šupljine. To jest, formira se štap i krv se ispušta s lijeva na desno. Tijekom vremena, pritisak u plućnom prtljažniku se povećava, ponekad čak i može premašiti onu u aorti. To zauzvrat dovodi do refleksnog grčenja malih posuda u malom krugu cirkulacije krvi. Razvija se plućna hipertenzija. Ako to traje dugo vremena, onda je kompenzacijski zadebljanje stijenki kapilara i krvni zastoj nastaje u plućima.

Liječnici dijele "bijeli" i "plavi" Eisenmengerov sindrom. U prvom slučaju shunt ide u klasičnom obliku, to jest s lijeva na desno, a drugi - naprotiv.

simptomi

U novorođenčadi i maloj djeci prilično je teško primijetiti posebnu simptomatologiju. Tjelesni i intelektualni razvoj djece ne pate. Ako s godinama postoji preokrenuti krv, osoba ima kratak dah, plavu kosu nasolabijski trokut i udovi, brz umor, palpitacije ili aritmije, bolovi poput angine pektoris. Karakterističan je položaj kojeg pacijenti poduzimaju za smanjenje simptoma - čučnjeva. Zato im je lakše disati.

Od uobičajenih bolesti, često možete čuti pritužbe o glavoboljama, nosačima i hemoptisu. Moguće je promijeniti glas zbog stezanja živčanih završetaka povećanim arterijama. Često je moguće promatrati takve patologije kao izbočenje iz prsa po vrsti grba i mijenjanje krajnjih phalanges prstima u obliku bubanj palicama, pokazujući kardiopulmonalna insuficijencija, što je uzrokovalo Eisenmengerov sindrom. Uzroci, simptomi, dijagnoza poznati su svakom kardiologu.

Kompleks može biti kompliciran bronhitisa, pneumonije, endokarditisa bakterijske etiologije, krvarenja iz pluća, pa čak i srčanog udara. Bez liječenja, očekivano trajanje života kod bolesnih ljudi nije više od trideset godina.

dijagnostika

Nažalost, s običnim pregledom, nije moguće identificirati ovu bolest. Kako bi se potvrdila očekivana dijagnoza, potrebne su posebne metode istraživanja:

1. X-ray organa prsnog koša, koji će pokazati vizualne promjene u konturama srca i glavnih žila.
2. Angiografija kao metoda vizualizacije vaskularnih malformacija često se koristi, ali u ovom slučaju nije specifična, a samo iskusni stručnjak može otkriti promjene.
3. EKG je indikativan samo ako se obavlja pod Holter monitorom. Tada informacija od liječnika neće biti pet minuta pregleda, već cijeli dan i moći će identificirati zanimljive promjene u ritmu.
4. Ekokardiografija je ultrazvuk srca. Izvrsna metoda za otkrivanje nedostataka u srčanim šupljinama i poremećajima protoka krvi.
5. Kardijalna kateterizacija u ovom slučaju je najprihvatljivija i pouzdanija metoda istraživanja. Pomaže identificirati sve malformacije, odrediti značajke jednog srca i razviti liječenje.

Ovdje je takav neugodan Eisenmengerov sindrom u dijagnozi. Simptomi (bolest višestupanjska tretman i dugotrajan) njegov nespecifičan patologija je prikriven kao zajednički bolesti i bježi pozornost liječnika opće prakse.

liječenje

Unatoč vječni sukob između kirurga i liječnika, u slučaju ove bolesti, složili su se da zajednički napori trebaju biti tretirani kao konzervativno liječenje samo po sebi ne daje željeni učinak i brz ne može osigurati stabilnu remisiju. Stoga je razvijen skup mjera kako bi se uklonio Eisenmengerov sindrom:

1. Krvarenje (u modernim terminima to se zove "flebotomija"). Jednostavno i bez problema. Koristi se u bolesnika s dokazanom patologijom nekoliko puta godišnje. Prije i poslije postupka potrebno je utvrditi viskoznost krvi i razinu hemoglobina.
2. Uporaba udisanja kisika. Koristi se kao pomoćna terapija za kontrolu cijanoze i sekundarne hipoksije. Pored toga, oni imaju psihosomatski učinak na pacijente.
3. Antikoagulansa. Nemaju dostatnu razinu dokaza, budući da se može dobiti iz vatre u vatru, a umjesto razrjeđivanja krvi, može se potpuno razvijati.
4. Ostali lijekovi:
   - diuretici za uklanjanje plućnih edema-
   - lijekovi za poboljšanje hemodinamike.
5. Kirurška tehnika:
   - pacemaker za kompenziranje aritmije-
   - potpunu eliminaciju defekta intervencijskog septuma i zatvaranje abnormalnog štapa.

Kako liječiti Eisenmengerov sindrom, potrebno je odlučiti sa svojim liječnikom ili čak s nekoliko stručnjaka. Budući da nijedna metoda ne može jamčiti uspjeh.