Amiloidoza - što je to? Amiloidoza: uzroci, simptomi, liječenje, dijagnoza

Amiloidoza - što je to? Ovo je

Razvoj bolesti

Razvija se amiloidoza (što je to - već smo otkrili) u kršenju sinteze proteina u retikulo-endotelnom sustavu. U krvna plazma postoji akumulacija abnormalnih proteina. Ovi proteini su u suštini autoantigeni i izazivaju, analogno alergiji, nastanak autoantitijela.

Tada protutijela s antigenom reagiraju i precipitiraju se grubo raspršeni proteini. Ovo je stvaranje amiloida. Ova se tvar otpušta na vaskularne zidove i različite organe. Postupno se akumulira, amiloid dovodi do smrti organa.

Vrste amiloidoze. razlozi

Postoji nekoliko vrsta amiloidoze. Uzroci razvoja bolesti izravno ovise o vrsti amiloidoze. Što je to? Razvrstavanje se provodi ovisno o glavnom proteinu koji se sastoji od amiloidnih fibrila. Ispod su vrste ove bolesti.

1. Primarna amiloidoza (AL-amiloidoza). Kada se razvija, u krvnoj plazmi pojavljuju se anomalni lakog lanca imunoglobulina koji se mogu podmiriti u različitim tkivima tijela. Plazma stanice također se mijenjaju na isti način multipli mijelom, Waldenstromova makroglobulinemija, monoklonska hipergammaglobulinemija.
2. Sekundarna amiloidoza (AA-amiloidoza). U tom slučaju dolazi do prekomjernog oslobađanja proteina jetre alfa-globulina. To je akutna faza proteina koja se sintetizira u kroničnom upalnom procesu. To je moguće s raznim bolestima, na primjer s reumatoidnim artritisom, malarijom, bronhoektička bolest, osteomijelitis, gubu, tuberkulozu.
3. Obiteljska amiloidoza (AF-amiloidoza). To je nasljedni oblik bolesti s autosomnim recesivnim mehanizmom nasljeđivanja. Također se naziva mediteranska povremena groznica ili obiteljska paroksizmalna poliserozitisa. Ova bolest se izražava napadima groznice, pojavi bolova u želucu, osipa na koži, artritisu i pleuriji.
4. Dijaliza amiloidoza (AH-amiloidoza). To je povezano s činjenicom da se protein beta-2 mikroglobulin MHC kod zdravih ljudi je otuđen od strane bubrega, a to se ne filtrira na hemodijalizi, pa je njegova akumulacija u tijelu.
5. AE-amiloidoza. Razvija se u nekim oblicima raka, na primjer, štitnjače.
6. Starenje amiloidoze.

simptomi

Uz dijagnozu "amiloidoze", simptomi ovise o lokaciji depozita. Ako se utječe na probavni trakt, može doći do povećanog jezika, pogoršane funkcije gutanja, zatvora ili proljeva. Ponekad su mogući amiloidni tumorski naslage u crijevima ili želuca.

Amiloidoza crijeva popraćena je osjećajem težine i nelagode, može biti blaga bol u abdomenu. Ako je pogođena gušterača, postoji ista simptomatologija kao kod pankreatitisa. Kada je jetra oštećena, povećava se, mučnina, erucija, povraćanje, žutica.

Amiloidoza dišnog sustava očituje se kako slijedi:

• promukli glas;
• simptomatologija bronhitisa;
• amiloidoza slična plućnom tumoru.

U amiloidozu živčanog sustava mogu se pojaviti sljedeći simptomi:

• osjećaj trnjenja ili paljenja u ekstremitetima, osjećaj obamrlosti (periferna polineuropatija);
• glavobolja, vrtoglavica;
• poremećaja sfinktera (urinarna inkontinencija, fekalne inkontinencije).

Amiloidoza - što je to, razloge njegove pojave i simptomi koje smo razmatrali. Sada ćemo razumjeti kako se ta bolest dijagnosticira i koje metode njegovog liječenja postoje.

dijagnostika

S takvom bolesti kao što je amiloidoza, dijagnoza je složena. Dodjeljuju se laboratorijske i hardverske studije.

U laboratorijskim istraživanjima u općoj ili zajedničkoj analizi krvi primijećeno je povećanje ESR-a, leukocita i depresije trombocita. U općoj analizi urina nalazi se protein u sedimentnim cilindrima, leukocitima i eritrocitima. U coprogramu postoji velika količina škroba, masnoća i mišićnih vlakana. U biokemiji krvi s oštećenjem jetre, postoji povećani sadržaj kolesterola, bilirubina, alkalne fosfataze.

U primarnoj amiloidozi u urinu i krvnoj plazmi, pronađen je visok sadržaj amiloida. U sekundarnom laboratorijskom istraživanju saznajte znakove kroničnog upalnog procesa.

Također provesti i druge dijagnostičke mjere:

• Rendgenski pregled;
• ehokardiografija (u slučaju sumnje na bolesti srca);
• funkcionalna ispitivanja s bojnim tvarima;
• biopsija organa.

liječenje

Uz ovu bolest pruža se izvanbolničko liječenje. Amiloidoza, u kojoj se opažaju ozbiljni uvjeti, na primjer, s kroničnim zatajenjem bubrega ili teškim zatajivanjem srca, tretiraju se u bolnici.

Pri primarnoj amiloidozi u početnoj fazi, takvi pripravci, kao što su "klorokin", "Melfalan", "Prednisolonum" i "Kolhitsin", su imenovani.

U sekundarnu amiloidozu liječenje osnovne bolesti, npr osteomijelitis tuberkuloze, pleuralni Empijem et al., Svih simptoma amiloidoza često nestaje nakon stvrdnjavanja.

Ako se bolest razvije kao rezultat hemodijalize bubrega, tada se ovaj pacijent prenosi na peritonealnu dijalizu.

U slučaju proljeva koriste se astringentni lijekovi, na primjer, "bizmut podnitrat" ​​ili sredstva za adsorpciju.

Primijenite i simptomatsko liječenje:

• lijekovi koji smanjuju krvni tlak;
• vitamini, diuretici;
• transfuzija plazme itd.

Osim toga, također se može koristiti kirurško liječenje. Amiloidoza slezene može se povući nakon uklanjanja organa. U većini slučajeva to dovodi do poboljšanja stanja pacijenata i smanjenja formiranja amiloida.

Napajanje

U slučaju amiloidoze, potrebno je zadržati dijetu u svakom trenutku. S razvojem kroničnog zatajenja bubrega treba ograničiti na korištenje soli i proteina, kao što su meso, riba, jaja. Ako je kronična zatajenje srca, sol, dimljeni i ukiseljeni proizvodi trebaju biti isključeni iz prehrane.

Amiloidoza srca

Ova bolest se također naziva amiloidna kardiopatija. Uz njegov razvoj amiloid taloženja može pojaviti u miokarditis, perikarditis, endokarditis, ili na zidovima aorte i koronarnih arterija. Uzrok ovog poraza srca može poslužiti kao primarna amiloidoza, sekundarna ili obiteljska. Često amiloidoza srca - nije izoliran bolesti, a razvija se paralelno s amiloidozom pluća, bubrega, slezene ili crijeva.

Simptomi amiloidoze srca

Često je simptomatologija ove bolesti slična hipertrofičnoj kardiopatiji ili ishemijskoj bolesti srca. U početnoj fazi simptomi nisu jasno izraženi. Može se opaziti razdražljivost i umor, neki gubitak težine, oteklina tkiva i vrtoglavica.

Oštro propadanje obično se javlja nakon bilo kakvih stresnih situacija ili infekcije dišnog sustava. Nakon toga, obično postoje bolovi u srcu poput angine pektoris, aritmija, izražena oteklina, otežano disanje, povećana jetra. Krvni tlak je obično nizak.

Bolest napreduje brzo i njegova je prepoznatljivost otpornost na liječenje. U teškim slučajevima, ascites se mogu primijetiti kod bolesnika (akumulacija tekućine u trbušne šupljine) ili perikardijalni izljev. Zbog amiloidnih infiltrata razvijaju se slabost sinusnog čvora i bradikardija. To može dovesti do iznenadne smrti.

pogled

Kod amiloidoze prognoza je nepovoljna. Srčani neuspjeh u ovoj bolesti stalno napreduje, a smrtonosni ishod je neizbježan. U Rusiji nema specijaliziranih centara koji se bave ovim problemom.