Paraproteinemične hemoblastoze i njihove vrste

U skladu s ICD-10, paraproteinemična hemoblastoza je klasificirana kao neoplazma klase 2 (C00-D48), dio C81-C96. To uključuje maligne tumore hematopoetskih, limfoidnih i tkiva povezanih s njima.

Oni pripadaju grupi tumorskih bolesti cirkulacijskog sustava, čija je glavna značajka izlučivanje paraproteina i / ili njihovih fragmenata. U različitim pacijentima, paraproteini mogu dosegnuti značajne koncentracije u serumu i pripadaju različitim razredima. Izvor tumorskog rasta je B-limfociti.

Paraproteinemične hemoblastoze šire se diljem svijeta. S dobi pacijenta njihova se učestalost povećava.

Klasifikacija paraproteinemičkih hemoblastoza

Oblici hemoblastoze su izolirani ovisno o tome koji imunoglobulini koje luče i na što morfološka svojstva u tumorskom supstratu:

• lg-izlučujući limfomi;
• multipli mijelom;
• bolesti teškog lanca;
• akutna plazmablastična leukemija;
• Waldenstromova makroglobulinemija;
• samostalni plasmacitom.

Opća klinička svojstva

Koji su znakovi paraproteinemične hemoblastoze?

Kliničku sliku karakterizira prisutnost tumora koji proizvodi paraprotein i sekundarna humoralna imunodeficijencija koja se razvija kod svih pacijenata kada se povećava tumorska masa. Prema prirodi bolesti, pozornica je kronična (razvijena) i akutna (terminalna).

Paraproteinemija određuje manifestacije koje su zajedničke ovoj godini:

• Periferna neuropatija.
• Povećanje viskoznosti krvi.
• Poremećaji mikrocirkulacije.
• Hemoragijski sindrom.
• Poraz bubrega.
• Cryoglobulinemia 1-2 vrste, amiloidoza.

Ovo je najčešća klasifikacija paraproteinemičnih hemoblastaza. Razmotrimo svaku vrstu detaljnije.

Višestruki mijelom

Višestruki mijelom smatra se najčešćim u gradu, s nejasnim razlozima za njegov razvoj. Morfološka slika predstavljaju plazma stanice određenog stupnja zrelosti, često imaju svojstva atypizma. Razvijen stadij karakterizira lokalizacija tumora u koštanoj srži, ponekad u limfnim čvorovima, slezeni, jetri.

Priroda distribucije u srži žarišta omogućuje nam razlikovanje nekoliko oblika multiplog mijeloma: difuzno-žarišno, difuzno i ​​više-fokalno.

Oko tumorskih lezija kosti su uništeni, jer multiplog mijeloma osteoklastovuyu stimulira aktivnost. U osteolitičkom procesu s različitim oblicima postoje značajke. Na primjer, difuzna alopecija oblik karakterizira osteoporoze, što uzrokuje pojavu žarišta difuzne osteoliza- - promatranje osteoporoza- višestrukog fokalnu - moguća pojedinačna osetolitičkim ozljedama. Razvijen stadij tumora obično ne utječe na uništavanje kortikalne kosti. To je i liftova stanjuje, stvarajući na lubanje, prsne kosti, rebra trbuhom. Terminal fazi tumora karakterizira formiranje kroz nedostataka i klijanje u mekim tkivima koja su u blizini.

Vrste mijeloma

Klasa izlučuje imunoglobuline utjecati na izbor nekoliko vrsta multiplog mijeloma: A-, D, G, E-mijeloma, Bence-Jones tipa l ili, ne izlučuje.

Myeloma je podijeljen u 3 faze, temeljeno na analizi kreatinina u krvi, hemoglobinu, mokraćnim i serumskim razinama paraproteina i rentgenskim snimkama.

• Faza 1 - tumor ima masu manju od 600 g / m².
• 2. stupanj - 600 do 1 200 g / m².
• Faza 3 - više od 1.200 g / m².

Odsutnost ili prisutnost bubrežne insuficijencije utječe na dodjeljivanje stupnja simbola A ili B. Koji su simptomi za ovaj oblik paraproteinemične hemoblastoze?

Tumor ima raznoliku kliničku sliku. Pojava prvih znakova obično se javlja u trećoj fazi (slabost, umor, bol). Posljedica osteodestruktivnog procesa je razvoj sindroma boli. Najčešća bol u porazu krvi i kralježnice. Često su pogođene rebra, dijelovi humeralnih i femurnih kostiju zahvaćeni tumorom. Extraduralna lokalizacija žarišta karakterizira činjenica da kompresija leđne moždine slijedi izrazeni sindrom boli.

Dijagnoza se utvrđuje na temelju podataka dobivenih nakon stankerske punkcije i otkrivanja monoklonskih imunoglobulina u urinu i / ili krvnom serumu. Izvršenje X-zraka na kosturu je od dodatne važnosti. Ako pacijent ima višestruki žarišni oblik, probadanje strijca ne može otkriti tumor.

Nakon što je s leukemijom paraproteinemic (foto tumora može se naći u članku) ustanovili provodi se prije tretmana fluoroskopske pregleda skeleta dijagnozom, provjeriti funkciju jetre i bubrega. Nemojte koristiti intravenske urography i druge agresivne metode istraživanja bubrega kao i oni mogu potaknuti razvoj nepovratne akutnog zatajenja.

Metode terapije mijelom

U pravilu započinju liječenje hematološkom bolnicom, a već je moguće provesti na ambulantnoj osnovi.

U slučajevima gdje je specifična žarišna osteolize je prijetnja patoloških prijeloma, uglavnom podupire dijelove kostura, ako postoje neke velike tumorske noduli bilo kojoj lokaciji, prvi kralježnicom kompresije simptomi, postoperativnom razdoblju nakon decompressive laminektomiji, preporučene terapije zračenjem.

Solitary plasmacytoma

Koje su druge paraproteinemične hemoblastoze?

Solitary plasmacytoma je lokalni tumor. Klinička slika ovisi o veličini i mjestu. Najčešće samostalni plasmacitomi su višestruki mijelom u ranoj fazi. Osamljeni plasmacitoma kože je sklon generalizaciji, koji se detektira kao multipli mijelom u roku od 1-25 godina nakon izvođenja radikalne terapije.

Ekstra-vječni samotni plasmacitom može se lokalizirati u bilo kojem organu, ali uglavnom u gornjem respiratornom traktu i nazofarinku. 40-50% bolesnika pati od metastaza kostiju.

U srcu dijagnoze podataka morfoloških pregleda biopsije ili materijala za probijanje. Prije početka liječenja, potrebno je isključiti višestruki mijelom. Za liječenje se koriste radikalna kirurgija i / ili radijacijska terapija, uz pomoć kojih je potpuno 50% pacijenata izliječeno. Pacijenti sa samostalnim plasmacitom se prate za život jer su u stanju generalizirati proces.

To nisu sve vrste paraproteinemične hemoblastoze.

Waldenstromova makroglobulinemija

Waldenstromova makroglobulinemija je kronična, u većini slučajeva, subleukemična ili aleukemična limfocitna leukemija. Lokalizacija tumora koji luče lgM javlja se u koštanoj srži. Karakterizira svoj sastav limfocita stanica uz primjesu plazme. Uz monoklonalne IgM, tumorske stanice u oko 60% bolesnika luče Bens-Jones protein. Waldenstromova makroglobulinemija je mnogo manje uobičajena od multiplog mijeloma.

Najčešće kliničke manifestacije uključuju sindrom krvarenja i visokog viskoziteta. Također možete pratiti perifernu neuropatiju, sekundarnu imunodeficijenciju, amiloidozu, oštećenje bubrega. Rijetko se razvija neuspjeh bubrega. Za produženu fazu, povećanje jetre, slezene i / ili limfnih čvorova, gubitak tjelesne težine u 50% pacijenata je karakterističan. Kasna anemija, leukociti mogu biti normalni, leukocitna formula je nepromijenjena, limfocitoza s blagom leukocitozom vrlo je česta, a neka neutropenija je moguća. Uobičajeni fenomen je oštro povećana stopa ESR-a.

Dijagnoza se temelji na imunokemijskom određivanju monoklonskih IgM u krvi, podacima trepanobiopsije ili probojnog stanja, protein elektroforeza urina i seruma. Terapija se obavlja u hematološkoj bolnici. Što se još događa paraproteinemična hemoblastoza?

Bolesti teških lanaca

Bolesti teških lanaca na kliničkim i morfološkim karakteristikama vrlo su raznoliki. Njihove osobitosti je prisutnost u urinu i / ili serumu abnormalnog proteina. Postoje a-, g-, m-bolesti teških lanaca.

Najčešća je bolest koja uglavnom utječe na djecu i mlade osobe mlađe od 30 godina. Bolest je česta na Srednjem i Srednjem Istoku, u zemljama Mediteranskog bazena. Ima dva oblika teći: plućna i trbuhu (pluća je vrlo rijetko). Klinička slika određuje malapsorpcijom sindrom, amenoreje, kronični proljev, alopecija, steatorrhea, hypokalemia, osiromašeni, hipokalcemije, edem. Može biti bol u trbuhu i groznica.

Opis bolesti bolesti teških lanaca g (Franklinova bolest) javlja se u samo nekoliko desetaka pacijenata. Morfološki podaci i klinička slika su različiti, nisko specifični. Najčešće zabilježeni proteinurije u odnosu neutropenija, trombocitopenija, anemija, progresivne, nepravilnog groznica, lezije s edema Waldeyer prstena jezika, mekog nepca i eritema, povećanje jetre, limfnih čvorova i slezene. Ova bolest je obično brzo progresivna i teška. Za nekoliko mjeseci počinje smrt.

Bolest teških lanaca m je najrjeđi oblik. U pravilu, starije osobe su izložene bolesti. Postoji bolest u obliku subleukemijske ili aleukemijske limfocitne leukemije, obično se limfni čvorovi ne povećavaju, no povećava se slezena i / ili jetra. Neki pacijenti izvješćuju o amiloidozu i osteodestruktu. I u koštanoj srži kod gotovo svakog bolesnika detektira se limfocitna infiltracija. Mnogi limfociti su vakuolirani, također može biti i smjesa plazmo- i limfoblasta, plazma stanica.

Izuzetno je teško dijagnosticirati kliničku sliku. Njegovo stvaranje odvija se kroz imunokemijske metode koje detektiraju u mokraći i / ili serumu krvi teške imunoglobulinske a, g ili m lance. Liječenje paraproteinemičnih hemoblastaza ovog tipa odvija se u hematološkoj bolnici.

lg-izlučujući limfom

lg luče limfom - tumor koji ima pretežno vnekostnomozgovuyu lokalizacije, često su vrlo razlikuju (limfoplazmacitični, limfocita), tj redkoblastnye sarkoma. Razlika od ostalih limfoma je izlučivanje monoklonskih imunoglobulina, često M klase, malo rjeđe klase G i iznimno rijetke A, uključujući Bence-Jones protein. Dijagnosticirana i tretirana prema istim principima kao i limfomi koji ne luče imunoglobuline. Ako postoje simptomi uzrokovani paraproteinemijom, metode prevencije i liječenja su jednake onima s Waldenstromovom makroglobulinemijom i višestrukim mijelomima.

Zatim ćemo razumjeti uzroke paraproteinemičnih hemoblastoza.

razlozi

Glavni uzroci razvoja patologije:

• Ionizirajuće zračenje.
• Kemijski mutageni.
• Virusi.
• Nasljedni faktor.

Dijagnoza s paraproteinemijskim hemoblastozama

Patologija se dijagnosticira uz pomoć:

• Laboratorijski krvni testovi. Hemoglobin, blast stanice u krvi će se smanjiti, razina leukocita, ESR, trombocita povećana.
• Laboratorijsko istraživanje urina.
• Biokemija krvne mase za elektrolite, mokraćnu kiselinu, kreatinin i kolesterol.
• Laboratorijsko ispitivanje izmeta.
• X-zrake s naglaskom na limfne čvorove, koje će se povećati u veličini.
• Ultrazvuk unutarnjih organa.
• EKG.
• Virološka dijagnoza.
• Bronhijalna trepanobiopsija ili lumbalna punkcija.
• Probijanje limfnih čvorova.
• Studije stanične koštane srži.
• Citološka dijagnoza.
• Koagulacije.

liječenje

Liječenje obuhvaća kemoterapiju, izloženost zračenju i izvantjelesno krvarenje. Glavni je liječenje kemoterapije tip terapije Leukemija. Specifični lijek se bira ovisno o tumorski proces. Koriste se citostatici posljednje generacije tipa "Sarcolysin" ili "Cyclophosphan". Također korisni su "Vinkristin", "Prednizolon", "Asparaginaza" i "Rubomicin". Transplantacija medularne supstance, koja se provodi u slučaju remisije, može se trajno riješiti same bolesti.

prevencija

Potrebno je tijekom remisije paraproteinemičnih hemoblastaza kako bi se spriječilo pogoršanje, prije svega, isključenje sredstava koja ih uzrokuju. Prevencija Rh imunizacije - oprez u transfuzija krvi, kada je pogrešno injektirana Rh-pozitivna krv. Također, provodi se prevencija egzacerbacija uz pomoć dugog, ali slabog citotoksičnog učinka.

Pregledali smo glavne paraproteinemijske hemoblastoze.