Amiotrofična lateralna skleroza: uzroci, simptomi, liječenje

Bolest "amiotrofična lateralna skleroza"

Opće informacije

Amiotrofična lateralna skleroza se smatra neizlječivom patologijom. To utječe na središnji živčani sustav. Patologija ima neka druga imena: Charcotova bolest, Louis-Gehrig, na primjer. Dijagnoza nije uvijek jednostavna. Činjenica da je u posljednjih nekoliko godina značajno povećan raspon bolesti u različitim kliničkim manifestacijama promatraju bez abnormalnosti kao takav, i amiotrofične lateralne skleroze sindroma. U tom pogledu, moderni stručnjaci smatraju najvažniju zadaću razlikovanja i razjašnjenja etiologije bolesti.

Amiotrofična lateralna skleroza: simptomi

Manifestacije patologije povezane su prije svega s porazom nižeg motoneurona. Amiotrofične lateralne skleroze, čiji simptomi uključuju atrofija, slabost, fascikulacija, ima znakove oštećenja kortikospinalnog kanala. Potonji su spastičnost i jačanje tetive i patoloških refleksa bez osjetilnih poremećaja. U tom slučaju, možc biti uključeni cortico-bulbar tracts. Ovo, zauzvrat, pomoći će ubrzati razvoj patologije na razini moždanog stabla. Amiotrofična lateralna skleroza utječe na starije osobe. Patologija se ne razvija do 16 godina.

Značajke manifestacije

Kod osoba koje pate od amyotrofne lateralne skleroze, u početnim stadijima patologije, atrofije mišića (progresivni protok) s hiperrefleksom. Ovaj simptom je najvažnija klinička manifestacija. Patologija se može početi razvijati iz bilo kojih strijanih mišićnih vlakana. Amitrofna lateralna skleroza može imati nekoliko oblika: bulbar, visok, lumbosakralni i cervikothoracic. Uzrok smrtonosnog ishoda, u pravilu, je poraz respiratornih mišića nakon 3-5 godina. Amiotrofična lateralna skleroza ima nekoliko karakterističnih svojstava. Jedna od najčešćih manifestacija je progresivna slabost mišićnih vlakana jednog od gornjih ekstremiteta. U pravilu, počinje u četkici. Kada se razvija iz proksimalno lociranih tkiva, varijanta patologije je povoljnija. Na početku bolesti, povezane s razvojem slabosti mišića u četkici, vlakna tenara su uključena u proces. Država se očituje slabom primjenom (smanjenju) i suprotnošću palca. Kao rezultat toga, teško je shvatiti kažiprst i palac, prekidna prekidna kontrola motora. Pacijenti s amyotrofnom lateralnom sklerozom imaju poteškoća u odijevanju (pričvršćivanje tipki) i podizanja malih predmeta. Uz poraz vodeće ruke postoje poteškoće u pisanju, svakodnevnih aktivnosti u svakodnevnom životu. Relativno povoljna je lumbosakralna forma.

Tipičan tijek patologije

U ovom slučaju, postoji stabilna progresivna uključenost istog kraja u proces mišića. Nakon toga počinje širenje na drugu ruku prije no što se počnu pojaviti lezije vlakana ili nogu. Amiotrofična lateralna skleroza može započeti muskulaturama jezika, usta, lica ili donjih ekstremiteta. Istodobno, kasni porazi "ne zaostaju" s izvornim. U tom smislu, najkraći je očekivani životni vijek u formi bulbar. Pacijenti umiru, preostali, zapravo na nogama, bez čekanja paralize donjih ekstremiteta.

Daljnji razvoj

Amiotrofična lateralna skleroza popraćena je različitim kombinacijama znakova paralize (bulbar i pseudobulbar). To se uglavnom očituje disfagijom i disartrijem, a potom i respiratornim poremećajima. Karakterističan znak gotovo svih oblika patologije je rano jačanje mandibularnog refleksa. Kod gutanja tekuće hrane, disfagija je češće zabilježena nego kada se uzima krutina. U ovom slučaju, valja reći da je uporaba potonjih u tijeku patologije u razvoju znatno otežana. U mišićima za žvakanje postoji slabost, mekano nebo počinje visjeti, jezik postaje atrofičan i nepomičan. Amiotrofična lateralna skleroza započinje s kontinuiranim protokom sline, anartrijem. Gutanje postaje nemoguće, vjerojatnost aspiracije pneumonije raste. Također treba napomenuti da su grčevi (periodični grčevi u teladi) zabilježeni kod svih pacijenata i često se smatraju prvim znakovima patologije.

Širenje atrofije

Valja reći da je vrlo selektivno. Na ruke pacijenta, zahvaćeni su hipotenarni, tenarni, interozivni i deltoidni mišići. Na nogama, atrofija se razvija na mjestima koja obavljaju stražnje nabore stopala. Iz mišićnih grudica, tkiva mekog nepca i jezika su oštećeni. Oftalmička vlakna se smatraju najprikladnijom za atrofiju.

Praktična opažanja

S patologijom, poremećaji sfinktera su rijetki. Jedna od nevjerojatnih značajki ove bolesti je nedostatak dekubitusa u paraliziranim pacijentima dugo vremena. Također je utvrđeno da se demencija pojavljuje rijetko u patologiji. Iznimke su samo neke podgrupe: obiteljski oblik i kompleks "Parkinsonizam-BA skleroza-demencija". Također su opisani slučajevi ujednačenog uključivanja nižih ili gornjih motoneurona. U tom slučaju, poraz bilo koje zone može prevladati. Na primjer, gornji motoneuron može pretrpjeti više. U ovom slučaju, oni govore o primarnoj lateralnoj sklerozi. Najveća šteta može se zabilježiti u donjem motoneuronu. U ovom slučaju govore o anterolonskom sindromu.

rheotachygraphy

Ova metoda ima posebnu dijagnostičku vrijednost među paraklinskim metodama proučavanja patologije. Korištenje EMG pokazuje rasprostranjenog oštećenja prednjih rogova stanice (uključujući u pohranjenim (klinički) mišića) s fascikulacija fibrilacije, promjene potencijala motornih jedinica, pozitivan val protiv normalnu brzinu prijenosa uzbude vlakana u senzornim živcima.

dijagnostika

Za provođenje istraživanja za identifikaciju patologije potrebno je:

• Znakovi lezija u donjem motornom neuronu. Potrebno je, uključujući, i EMG-potvrdu u pohranjenim (klinički) mišićima
• Simptomi oštećenja gornjeg motoneurona u tijeku.

Za dijagnozu je potrebno za nedostatak:

• Poremećaji sfinktera.
• Senzorni poremećaji.
• Parkinsonova bolest.
• Vizualni poremećaji.
• BAS-imitirajuće manifestacije.
• Alzheimerova demencija.
• Vegetativni poremećaji.

Dijagnoza je potvrđena fascikulacijama u 1 i više zona, EMG znakovima, normalnoj brzini širenja uzbude uz senzorska i motorna vlakna. Među kategorijama treba napomenuti:

• Pouzdan BAS. Govor u ovom slučaju odnosi se na otkrivene znakove lezije u nižem motoneuronu i gornjem u tri dijela tijela.
• Mogući. U ovom slučaju, postoje simptomi poraza u donjem i motoneuronu, a gornji u dva dijela tijela.
• Mogući. Otkriveni su znakovi nižeg motornog neurona i gornjih lezija u jednom dijelu tijela ili znakovi oštećenja drugog u 2-3 zone. U potonjem slučaju, govorimo o manifestacijama ALS u jednom dijelu, progresivnoj paralizaciji bulbar i primarnom obliku.

Liječenje amyotrofne lateralne skleroze

Prvi i jedini lijek koji se danas koristi za patologiju je "Riluzol". Odobrena je u Europi i SAD-u, ali u Ruskoj Federaciji nije registrirana, a službeno ga ne može preporučiti liječnik. Lijek ne oslobađa patologiju. Ali ovo je jedini lijek koji ima blagotvoran učinak na životni vijek pacijenata. Lijek "Riluzol" pomaže smanjiti koncentraciju glutamata (posrednika u središnjem živčanom sustavu) koji se oslobađa tijekom prolaska živčanog impulsa. Višak tog spoja, kao što je utvrđeno tijekom promatranja, uništava neurone kralježnične moždine i mozga. Prema rezultatima kliničkih istraživanja ustanovljeno je da su ljudi koji su uzimali lijek živjeli u prosjeku 2-3 mjeseca dulje od onih koji su koristili placebo.

antioksidansi

Ova klasa hranjivih spojeva pomaže tijelu da spriječi oštećenja koja mogu uzrokovati slobodne radikale. Postoji mišljenje da osobe s amiloidnom lateralnom sklerozom mogu biti osjetljivije na njihove negativne učinke. Danas se provode istraživanja kako bi se identificirale, otkrivaju blagotvorni učinci dodataka koji sadrže antioksidante. Neki od tih lijekova, koji su prošli test, nisu dokazali svoju učinkovitost.

Istodobna terapija

Razne aktivnosti omogućuju olakšavanje života pacijenata, čine ga udobnijim. Posebno govorimo o opuštanju. Smatra se da je refleksologija, aromaterapija i masaža pomoći eliminirati stres i smanjiti anksioznost, opustiti mišiće, normalizacija krvnog i limfnog cirkulaciju. Ovi postupci pomoći da biste dobili osloboditi od boli zbog sinteze endogenih bolova koje proizvodi tijelo i endorfina. Ovaj ili taj lijek ili bilo koji postupak treba preporučiti liječnik. S amyotrofičnom lateralnom sklerozom ne preporučuje se samo-lijek.