Što je to ataksija? Simptomi i vrste ataksije

Ataksija nije poremećaj pokretljivosti povezan s paralizom, čije karakteristike su poremećaji ritma i koordinacija kretanja. U grčkom, riječ ataxia znači "slučajnost" i "slučajnost".

S ovom dijagnozom, pokreti postaju nerazmjerni, neugodni, netočni, hodanje često pati, au nekim slučajevima i govor. Razmotrite koje se vrste ataksije razlikuju i koje su njihove karakteristične osobine.

Friedreichova Ataxia

Friedreichova nasljedna ateksija je genetski uvjetovana neurološka bolest koja ima progresivnu prirodu. Početne manifestacije bolesti postaju vidljive u prvih nekoliko desetljeća života.

Prvo, postoje kršenja rukopisa i hoda. Međutim, za djecu je teško otkriti kršenje rukopisa jer još nije u potpunosti formirana. Što se tiče hodanja, pacijent treba podršku, neprestano zamahuje. Sve pokrete nogu su jarke nego progresivne.

S vremenom se razvija nesposobnost stajanja (astasia), pa čak i hoda (abazia). Međutim, ovo posljednje je karakteristična manifestacija brzog napredovanja tijeka bolesti i njezinih posljednjih stadija.

Postoje promjene u kralježnici, što je osobito važno za adolescente koji još nisu završili proces formiranja. Nakon nekoliko godina pacijent zbog poremećaja u pankreasu razvija dijabetes. Malo kasnije, s obzirom na distrofijske promjene u spolnim žlijezdama, javlja se hipogonadizam. U posljednjim fazama ataksije, poremećaj vida, koji nastaje kao posljedica distrofnih promjena u vizualnom i oculomotorni živci. Osim toga, zbog oštećenja neurona u mozgu, demencija se razvija.

Cerebrovaskularna bolest

Cerebellarna ataksija je oštećenje motoričke koordinacije koja se razvija u slučaju poraza primarne, odgovorne za to, cerebeluma mozga. U nekim se slučajevima razvijaju manje promjene, ali u drugim, ozbiljnijima i ozbiljnijima.

Razvoj takve ataksije nastaje uslijed uključivanja različitih područja cerebeluma patološkim procesom. Često cerebralna ataksija s encefalitis, cerebralne vaskularne bolesti, multiple skleroze, maligni tumori mozga, trovanja i određene bolesti genetskog podrijetla dijagnoze. Postoje dvije vrste cerebelarne ataksije - statičke i dinamičke.

Statički karakter cerebelarne ataksije

Poraz cerebeluma se izražava u statičnoj ataksiji uslijed smanjenja tonusa mišića. U tom procesu, pacijentu postaje teško dugo ostati u jednom položaju, au njemu se uočava neznatna kršenja motoričke koordinacije. Osoba se kreće vrlo širokim i zapanjujućim koracima, kao u stanju opijenosti. U slučaju teškog tijeka bolesti, pacijent ne može sjesti i stajati samostalno, jer nema ni snage da obuzdava glavu, neprestano pada. Statička ataksija u teškom obliku oduzima pacijentu sposobnost da samostalno održava ravnotežu. Važno je napomenuti da motoričku koordinaciju ne utječe je li pacijent otvoren ili zatvorenih očiju.

Dinamična priroda cerebelarne ataksije

Dinamička ataksija razvija se kada su cerebelarne hemisfere uključene u patološki proces. Kod ove vrste bolesti, poremećaji u koordinaciji se promatraju samo u slučaju fizičkog kretanja. Izbijanje i preciznost kretanja su izgubljeni, postaju brišući i neugodni. Diskoordiniranje i usporavanje kretanja opaženi su na stranu lezije. Za dinamičan ataksija karakterizira hypermetric (prekomjerna, suprotstavljajući prometa) adiadohokinez, promahivanie i namjera tremor i govorne poremećaje (bolesnici Razgovor usporen razbijanje riječi na slogove).

U položaju stojeće i šetnju, pacijent odstupa u odgovarajuću stranu cerebralne polutke koja odgovara oštećenoj cerebralnoj hemisferi. Pacijentovo se rukopis mijenja: postaje neravnomjeran, brišući, s velikim slovima. Nije isključeno smanjenje refleksnih napetosti.

Osjetljiva ateksija

To ataksija - poremećaj kretanja, u kojoj je promjena hod nastaje zbog gubitka osjeta u nogama, što je posljedica perifernih živaca, medijalni petlje, stražnjim stupovima i stražnjih korijena leđne moždine. Pacijent ne osjeća položaj nogu i stoga ima poteškoća u hodanju i stojećem položaju. U pravilu, on stoji široko razmaknutih nogu, a istovremeno može držati ravnotežu samo s otvorenim očima, ali ako su blizu, onda se osoba počne lutati, te je vjerojatno da će pasti (pozitivan simptom Rombergu). Kada hoda, pacijenti također zahvatila i podignite ih mnogo veći nego što je potrebno, i impulzivno to ljuljanje naprijed-natrag. Njihovi koraci imaju drukčiju duljinu, a noge, dodirujući pod, čine zvukove koji puknu. Pacijentica, prilikom hodanja, obično koristi štapić za potporu i savijanje prtljažnika malo u zglobu kuka. Poremećaj hodanja pogoršava vizualni nedostaci. Često pacijenti gube stabilnost, ljuljaju se i pada pri pranju, kao što zatvaraju oči, neko vrijeme gube vizualnu kontrolu.

Spinocerebellarna ataksija

Ovaj pojam se odnosi na različite motoričke poremećaje koji se u velikoj mjeri javljaju iz koronarne ishemijske ozljede CNS u perinatalnom razdoblju ili hipoksije. Ozbiljnost promjene u hodu može biti različita i ovisi o jačini i prirodi lezije. Dakle, svjetlosno ograničene lezije mogu uzrokovati Babinskyn simptom, povećanje refleksnih napetosti i ne biti popraćeno izraženom promjenom u hodu. Opsežne i izražene lezije obično podrazumijevaju bilateralnu hemiparesu. Postoje promjene u hod i položaja, karakteristične za paraparesis.

Cerebralna paraliza uzrokuje poremećaje motora, što dovodi do promjene u hodu. U bolesnika s tim nastati nenamjerni pokreti u ekstremitetima, koji su popraćeni grimaces na licu ili rotacijskim pokretima vrata. U pravilu, noge su ispružene, a ruke su savijene, no ova asimetrija udova može postati vidljiva samo kada pacijent bude pažljivo promatran. Tako, na primjer, jedna ruka može biti probušena i ispružena, a druga je zgrušana i savijena. Asimetrični položaj udova često nastaje kada se glava okreće u različitim smjerovima.

Dijagnoza ataksije

Da bi se ustanovila dijagnoza koriste se sljedeće dijagnostičke metode:

• MRI mozga;
• elektroencefalografija mozga;
• DNA dijagnostika;
• elektromiografija.

Uz bilo koju od naznačenih metoda, potrebno je provesti test krvi, pregledati stručnjacima poput neuropatologa, psihijatra i oculista.

Liječenje ataksije

Ataksija je ozbiljna bolest koja zahtijeva pravodobno djelovanje. Liječenje, koje provodi neurolog, uglavnom je simptomatsko i uključuje slijedeće upute.

1. Opća jačanje terapije (lijekovi protiv antikolinesteraze, "Cerebrolysin", ATP, B vitamini).
2. Fizioterapija usmjerena na sprečavanje različitih vrsta komplikacija (npr. Mišićna atrofija i kontraktura), poboljšanje hodanja i koordinacije, održavanje tjelesne kondicije.

Posebna gimnastička kompleksna vježba LFK, čiji je cilj smanjiti disorganizaciju i jačati mišiće. Radikalnom metodom liječenja (kirurgija cerebralnih tumora, na primjer) može se očekivati ​​djelomični ili potpuni oporavak, ili barem prestanak daljnjeg napredovanja.

U Friedrich je ataksija, uzimajući u obzir patogenezu bolesti, može odigrati veliku droge ulogu u cilju održavanja mitohondrijsku funkciju ( „riboflavin”, vitamin E, koenzim Q10, jantarna kiselina).

Prognoza za bolest

Prognoza nasljednih bolesti je vrlo nepovoljna. Tijekom vremena, osobito s neaktivnošću, neuropsihijatrijski poremećaji napreduju. Kod osoba s dijagnozom "ataksije", čiji simptomi postaju izraženije s dobi, u pravilu se značajno smanjuje radna sposobnost.

Međutim, zbog simptomatskog liječenja, kao i prevencije opijenosti, ozljeda i zaraznih bolesti, pacijenti žive do naprednog doba.

prevencija

Nemoguće je provesti preventivne mjere posebno za ataksiju. Prije svega, potrebno je spriječiti moguću pojavu i razvoj akutnih zaraznih bolesti (sinusitis, otitis, pneumonija, na primjer) koji mogu izazvati ataksiju.

Potrebno je izbjegavati krvave brakove. Osim toga, valja imati na umu da je vjerojatnost prijenosa nasljedne ataksije od roditelja do djeteta velika, pa se stoga često preporučuje bolesnika da napuste rođenje vlastitih beba i usvoje drugo dijete.

Ataksija je ozbiljan neurološki poremećaj, čije liječenje mora odmah početi. Zato je ranija bolest otkrivena, povoljnija za pacijenta bit će prognoza.