Houtingtonova koreja: opis bolesti

Chorea Huntington je kronična nasljedna progresivna neurodegenerativna bolest koja je popraćena mentalnim i motoričkim poremećajima. Primarni uzrok patologije je neispravan gen koji doprinosi izgledu živčanih stanica u patološkom proteina kršenja normalan intracelularne metabolizam i dovesti do pojave biokemijskih abnormalnosti u mozgu. S vremenom bolest napreduje, a simptomi postaju teži.

Kada bolest u stanicama mozga akumulira povećanu količinu gama-aminomaslačne kiseline, au stanicama živaca lubanje povećava se željezo i zamjenjuje se razmjena dopamina.

Huntingtonov sindrom prenosi se od bolesnog roditelja koji je nosilac genera koji je podređen, prema autosomnom dominantnom tipu. U slučaju bolesti jednog od roditelja koreje, rizik od pojave bolesti u djeteta je pedeset posto. Prvi simptomi patologije se javljaju u dobi od 30-40 godina.

Bolest se javlja u 3-7 slučajeva po sto tisuća ljudi među Europljanima, drugi ljudi pate od jednog u milijun.

Huntingtonova koreja: simptomi

Na samom početku bolesti pojavljuju se karakteristične za koreo hiperkineziju, nepravilne, brze, nepravilne pokrete. Ako u prvim fazama pacijenti uspiju suzbiti ove manifestacije voljom, tada se, kako se ta bolest razvija, ta sposobnost slabi. Kongenitalni i mentalni poremećaji obično počinju primjećivati ​​nakon određenog vremena nakon početka bolesti.

Kada osoba ima bolest, intelekt se smanjuje i demencija se razvija.

U procesu progresije bolesti, pacijenti doživljavaju velike poteškoće u želji da izvode neke svrhovite pokrete. Na primjer, kada se hoda osoba obavlja pretjerane geste, čini trbušnjaka, čini lice, posrće za vrijeme vožnje. Kod bolesnika govor postaje teška, mišićni ton se smanjuje, a demencija postupno razvija. Čovjek ne može dugo držati zauzet položaj (stisnuti šaku, popraviti pogled na objekt).

Mogu se pojaviti endokrini i neurotrofični poremećaji.

Chorea Huntington: Dijagnoza

Dijagnoza se temelji na kliničkim simptomima i obiteljskoj povijesti. U procesu istraživanja određene su difuzne i atrofične promjene u mozgu glave. Kada se dijagnosticira, odvaja se koreja Alzheimerova bolest, Parkinsonova bolest, sifilis, encefalitis, tumori mozga koji imaju slične simptome.

Huntington`s Horea: liječenje

Danas ne postoje metode liječenja bolesti koja bi omogućila uklanjanje svih manifestacija Huntingtonovog sindroma ili zaustavila njegovo napredovanje. U većini slučajeva se provodi simptomatska terapija. Za suzbijanje hiperkineze, bolesnici uzimaju posebne lijekove.

Kada dođe do depresije, propisuje se antidepresivi i psihoterapija. Kako bi se olakšalo stanje pacijenata, propisane su antipsihotičke (antipsihotičke) lijekove, sredstva za smirenje, simpatomimetike, antidepresive.

Bolest je komplicirana zaraznim manifestacijama koje mogu nastati aspiracijska upala pluća.

središnji očekivanu životnu dob ljudi koji pate od bolesti, 15 godina od otkrića prvih znakova bolesti. Obično, s razvojem primarnih simptoma u ranijoj dobi, patologija napreduje brže. Dakle, ako se kod bolesnika starijih od 20 godina po prvi puta primjećuje znakovi bolesti, njihov očekivani životni vijek ne prelazi 8 godina. Najčešće, smrt dolazi od istodobnih komplikacija. Petina pacijenata počinje samoubojstvo.