Ektodermalna i fibrozna displazija. Dysplasia bubrega

Pod displasičnošću (prevedeno s grčkog kao dis-negation-wplasis-obrazovanje) misli se na krivi i deformirajući razvoj organa. To je kolektivni koncept koji pokriva sve slučajeve kršenja.

Vlaknasta displazija odnosi se na bolesti koštanog sustava i karakterizira činjenica da koštano tkivo zamijenjen je vlaknastim tkivom. Ovaj proces deformira kosti. Glavni razlog ove bolesti je pojava tumorskog procesa koji počinje u djetetu, a zatim počinje napredovati. Vlaknasta displazija obično javlja kod žena.

Postoji nekoliko klasifikacija bolesti. Najčešća je jedinica, ovisno o stupnju patološkog procesa:

• mono-koštana fibrozna displazija utječe samo na jednu kost;
• polyosseous - promjene se promatraju u nekoliko kostiju (obično se šire na jednoj strani tijela i često se javlja u djetinjstvu).

Prvi oblik bolesti utječe na kranijalne kosti, škapula, cijevne kosti (duge), rebra. Drugi je istodobno više od pedeset posto kostiju cijelog kostura.

Do glavnih komplikacija mogu se pripisati česti prijelomi, koji brzo rastu zajedno, ali povećavaju deformaciju u kostima, kao i sarkom.

Vlaknasta displazija ne daje nikakav tretman, moguće su samo ortopedske procedure (presađivanje kostiju, curettage, osteotomija), kao i imenovanje lijekova koji olakšavaju bol.

Ektodermalna displazija obuhvaća veliki broj sindroma i bolesti (oko 100), čija je suština prisutnost abnormalnog razvoja ektodermskih derivata. Prvi znak je prisutnost hipertermije koja, ako je izražena i česta napada, može dovesti do poremećaja intelektualnog razvoja ili kobnog ishoda.

Sljedeće vrste i njihovi simptomi se mogu razlikovati.

Anhidratski se počinje manifestirati u dječjem dječaku i traje čitav život. Glavne su značajke:

• nasljedna priroda bolesti;
• teška deformacija zuba;
• prisutnost sporog ritma razvoja noktiju;
• atrofija sluznice (grlo, usta, nos);
• pojava djeteta slična je pacijentu s kongenitalnim sifilisom.

Liječenje je imenovano jednostavno. Zabranjeno: odmor u južnim zemljama, rad u vrućim i kemijskim trgovinama.

Hidraulički ekso-dermalni displazija karakterizira prisutnost promjena u dlanovima, potplati i razvoju dlaka. Kao tretman, vitamin A se obično propisuje izvana i iznutra, omekšava vrhnje i keratolitički. Osim toga, koriste se enzimatski agensi, metiluracil, anabolički steroidi, cink, aminokiseline i biostimulansi.

Dysplasia bubrega ima nekoliko vrsta koje se razlikuju:

• na morfološke manifestacije (cistična i jednostavna);
• lokalizacija (kortiko-medularna, medularna i kortikalna);
• po prevalenciji - ukupno, segmentno, žarišno).

Glavni uzroci ove bolesti su genetski čimbenici i teratogeni vanjski i unutarnji učinci na embrij. Dakle, bolest se temelji na kongenitalnim malformacijama koje, bez obzira na vrstu, dovode do smanjenja veličine bubrega, začaranog razvoja parenhima, značajnog smanjenja njegovih funkcija.

Liječenje ove bolesti je simptomatsko i često postoje slučajevi kada postoji znak za transplantaciju ovog organa.

Općenito, displasia kombinira skupinu bolesti koje podrazumijevaju pogrešan razvoj organa ili cijelog sustava. U pravilu, glavni uzroci su genetski i kongenitalni čimbenici.

Liječenje je simptomatsko ili postoje preporuke za transplantaciju organa ili kostiju.